complementtech A120說明書 

目錄 ＃：A120

可用尺寸：250微克/瓶

濃度：1.0毫克/毫升

產(chǎn)品描述

天然人C5是包含兩個(gè)二硫鍵連接的鏈的天然糖基化（1.6％）多肽。C5對(duì)于形成膜攻擊復(fù)合物（MAC）*，并被補(bǔ)體激活的所有三個(gè)途徑激活。補(bǔ)體激活的每個(gè)途徑產(chǎn)生結(jié)合至靶表面的蛋白水解酶復(fù)合物（C3 / C5轉(zhuǎn)化酶）（Ross，GD（1986））。這些酶在C5的較大α鏈上切割一個(gè)肽鍵，釋放出高效的過敏毒素C5a（74個(gè)氨基酸）并激活C5b。這是組裝C5b-9復(fù)合物的一蛋白水解步驟。C5b不穩(wěn)定，但會(huì)在短時(shí)間內(nèi)（約2分鐘）與活化復(fù)合物結(jié)合，在此期間它會(huì)結(jié)合周圍流體中的單個(gè)C6形成C5b，6或它衰減并聚集，不再能夠形成MAC。C5b，6復(fù)合物也可以保持與C3 / C5轉(zhuǎn)化酶的結(jié)合，其中單個(gè)C7的結(jié)合暴露出膜結(jié)合區(qū)域，并且C5b，6，7可以部分插入靶細(xì)胞的膽汁層??。到目前為止，復(fù)合物可能會(huì)擴(kuò)散離開目標(biāo)細(xì)胞，并進(jìn)入附近細(xì)胞的膜。這稱為旁觀者裂解或“反應(yīng)性裂解”，可能是病理的重要來源。每個(gè)C5b-7復(fù)合物可以結(jié)合一個(gè)C8蛋白分子，從而使復(fù)合物更牢固地插入膜中。該復(fù)合物結(jié)合C9，并且每個(gè)結(jié)合的C9可以結(jié)合另一個(gè)C9，從而開始形成包含多達(dá)18個(gè)C9分子的環(huán)結(jié)構(gòu)（Podack，ER（1984））。具有一個(gè)或多個(gè)C9的C5b-9復(fù)合物稱為補(bǔ)體膜攻擊復(fù)合物（MAC）。并非所有的C5b-8復(fù)合物都具有完整的C9環(huán)，平均每個(gè)C5b-8復(fù)合物只有3個(gè)C9。C9完整的蛋白環(huán)形成在電子顯微照片上看到的孔，它們導(dǎo)致代謝物和小蛋白從細(xì)胞漏出以及水進(jìn)入細(xì)胞。如果在細(xì)胞膜中插入足夠數(shù)量的水，則由于滲透壓，流入細(xì)胞的水將使細(xì)胞膜破裂，從而釋放靶細(xì)胞（或旁觀者細(xì)胞）的全部內(nèi)容物。任何一個(gè)過程都可能導(dǎo)致細(xì)胞死亡。初認(rèn)為，每個(gè)細(xì)胞僅需要一個(gè)C5b-9復(fù)合物（被稱為裂解的“一擊理論”（Rommel FA and Mayer，MM（1973）），但這可能是不正確的。例如，紅細(xì)胞需要大約850個(gè)C5b-9復(fù)合物（通過C7分子的數(shù)量來衡量）才能發(fā)生裂解（Bauer，J. et al。（1979））。受CD59保護(hù)免受MAC保護(hù)的宿主細(xì)胞需要足夠數(shù)量的C5b-9才能束縛所有CD59，然后再增加大約850個(gè)C5b-9。裂解有核細(xì)胞需要更多的C5b-9復(fù)合物，因?yàn)樗鼈兊拇笮∫约斑@種細(xì)胞中存在多種防御機(jī)制。